Признаки патологии пбс что это

Первичный боковой склероз – лечение в Италии

Признаки патологии пбс что это

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Первичный боковой склероз – лечение в Италии

Первичный боковой склероз –  дегенеративное заболевание нервной системы: вариант болезни двигательных нейронов, при котором поражаются только центральные (корковые) двигательные нейроны и пирамидные тракты (в боковых столбах спинного мозга).

Проявляется относительно быстро прогрессирующим спастическим тетрапарезом или нижним парапарезом.

В отличие от бокового амиотрофического склероза, отсутствуют клинические или электромиографические признаки поражения периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга (фасцикуляции, атрофии мышц и т.д.). Лечение симптоматическое.

Первичный латеральный склероз может развиться в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Один из подвидов первичного латерального склероз – ювенильный первичный латеральный склероз – начинается в раннем детстве и вызывается унаследованием патологического гена от родителей.

Первичный латеральный склероз часто принимают за другое, более распространенное заболевание двигательного нейрона – амиотрофический латеральный склероз (АЛС). Однако первичный латеральный склероз прогрессирует медленнее, чем АЛС, и в большинстве случаев не ведет ксмерти.

Признаки и симптомы первичного латерального склероза (ПЛС) обычно развиваются в течение нескольких лет. К ним относятся:

  • Ригидность, слабость и спастичность нижних конечностей
  • По мере ослабления мышц нижней конечности – спотыкание, трудности с поддержанием равновесия и неуклюжесть
  • Слабость и ригидность, распространяющиеся на мышцы туловища, затем верхних конечностей, кистей, языка и челюсти
  • По мере ослабления мышц лица – охриплость, снижение скорости речи, невнятная речь и слюнотечение
  • На поздних стадиях заболевания – трудности при глотании и дыхании
  • ПЛС встречается реже и начинается в языке или кистях и затем распространяется по спинному мозгу в нижние конечности.

В среднем первичный латеральный склероз (ПЛС или ПБС) протекает примерное в течение 20 лет, однако у разных людей заболевание может иметь крайне разные последствия. В некоторых случаях сохраняется способность к ходьбе, однако в других может возникнуть потребность в инвалидной коляске или других вспомогательных средствах.

Как известно, нейронная ткань центральной (головной и спинной мозг) и периферической нервной системы выполняет в организме ключевые аналитические, контрольные и регуляторные функции.

Будучи эволюционно молодой (особенно это касается неокортекса, «новой коры» головного мозга), нейронная ткань является высокоорганизованной живой материей и отличается сложнейшей структурой перекрестных взаимосвязей.

Любой нейродегенеративный или атрофический процесс (атрофия – уменьшение в объеме, «исчезновение» ткани вследствие прекращения ее питания) представляет собой патологию серьезную, тяжелую и, как правило, прогностически неблагоприятную. Почти все заболевания этой группы, к счастью, достаточно редки; многие из них носят наследственный характер.

Отдельную подгруппу образуют процессы т.н. нейромышечной дегенерации, поражающие преимущественно моторные (двигательные) нейроны. Трагическая и героическая судьба выдающегося физика С.Хокинга сделала широко известным, в частности, боковой амиотрофический склероз (БАС). 

Действительно, на долю этого диагноза приходится до 80% всех случаев нейромышечной дегенерации, далее идут прогрессирующие бульбарный паралич (ок. 10%) и мышечная атрофия (ок. 8%). И лишь 2% приходится на т.н.

первичный боковой (латеральный) склероз (ПБС; иногда можно встретить также аббревиатуры ПЛС или PLS). Учитывая редкость нейродегенеративных процессов вообще, ПБС считается исключительно редким заболеванием.

Впрочем, статистические данные о частоте встречаемости недостаточны.

Предполагается, что ПЛС у взрослых не сокращает продолжительность жизни, однако по мере ослабления мышц может постепенно снижать качество жизни. Слабость мышц повышает частоту падений, что может привести к травмам.

Этиопатогенетическое и, вообще, сколько-нибудь эффективное лечение к настоящему времени находится в стадии разработки. Проводится паллиативная (симптоматическая) терапия, включая медикаментозные средства укрепления мышц, физиотерапевтические процедуры, ЛФК. С определенного момента больные нуждаются в социальном обеспечении, постоянном обслуживающем уходе и опеке.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку – так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/italy/genetics/primary/

Первичный боковой склероз

Признаки патологии пбс что это

содержание

В общественном сознании слово «склероз» ассоциируется почти исключительно со слабой памятью; причинно-следственная связь действительно имеется, хотя и не прямая.

В строгом медицинском понимании термин «склероз» означает процесс дегенерации какой-либо функциональной, специализированной ткани (сосудистых стенок, паренхимы легких, печени, простаты и пр.), т.е. ее перерождения в более плотную и объемную соединительную (рубцовую) ткань.

Для обозначения относительно слабого склеротического процесса нередко употребляется очень близкий синоним «фиброз»; тотальные катастрофические варианты называют «циррозом».

Сути, однако, это не меняет: склероз любого типа приводит к тому, что пораженный орган или целая система все хуже справляется со своими природными функциями и постепенно превращается, фактически, в бесполезный придаток.

Как известно, нейронная ткань центральной (головной и спинной мозг) и периферической нервной системы выполняет в организме ключевые аналитические, контрольные и регуляторные функции.

Будучи эволюционно молодой (особенно это касается неокортекса, «новой коры» головного мозга), нейронная ткань является высокоорганизованной живой материей и отличается сложнейшей структурой перекрестных взаимосвязей.

Любой нейродегенеративный или атрофический процесс (атрофия – уменьшение в объеме, «исчезновение» ткани вследствие прекращения ее питания) представляет собой патологию серьезную, тяжелую и, как правило, прогностически неблагоприятную. Почти все заболевания этой группы, к счастью, достаточно редки; многие из них носят наследственный характер.

Отдельную подгруппу образуют процессы т.н. нейромышечной дегенерации, поражающие преимущественно моторные (двигательные) нейроны. Трагическая и героическая судьба выдающегося физика С.Хокинга сделала широко известным, в частности, боковой амиотрофический склероз (БАС).

Действительно, на долю этого диагноза приходится до 80% всех случаев нейромышечной дегенерации, далее идут прогрессирующие бульбарный паралич (ок. 10%) и мышечная атрофия (ок. 8%). И лишь 2% приходится на т.н. первичный боковой (латеральный) склероз (ПБС; иногда можно встретить также аббревиатуры ПЛС или PLS).

Учитывая редкость нейродегенеративных процессов вообще, ПБС считается исключительно редким заболеванием. Впрочем, статистические данные о частоте встречаемости недостаточны.

2.Причины

Триггерные (запускающие) факторы ПБС, как и факторы риска, на сегодняшний день в точности не установлены. В частности, предпринимаемые попытки связать заболеваемость первичным боковым склерозом с генетическим, семейным анамнезом также пока не приносят достаточно достоверных и аргументированных результатов.

3.Симптоматика, диагностика

Специфическим отличием ПБС от других аналогичных нейродегенеративных процессов является исключительное поражение центральных (корковых) моторных нейронов при сохранности периферических. При ПБС не наблюдаются мышечная атрофия, выпадение чувствительности и некоторые другие расстройства, присущие заболеваниям близкой природы.

Первичный боковой склероз начинается обычно в зрелом возрасте (интервал 40-50 лет) и манифестирует мышечной ригидностью (жесткостью, неконтролируемым напряжением), нарушениями речи и пищевого акта (жевание, глотание). Нарушаются координация произвольных движений, походка, мелкая пальцевая моторика (напр.

, почерк); возможна аффективная неустойчивость и неадекватность (приступы смеха или плача, не соответствующие ситуации), в редких случаях – сфинктерная дисфункция. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя в итоге к т.н.

спастическому параличу с невозможностью самостоятельного приема пищи и, вообще, самообслуживания.

ПБС считается заболеванием со значительно менее злокачественным течением, чем при боковом амиотрофическом или прогрессирующем бульбарном склерозе, прогрессирующей мышечной атрофии.

Средняя продолжительность жизни после манифестации симптоматики ПБС составляет, по некоторым оценкам, до 10 лет и более.

Однако встречаются и значительно более быстрые темпы нарастания двигательной несостоятельности.

Вообще, неточность и противоречивость медико-статистических данных, накопленных в отношении ПБС, во многом объясняется значительными трудностями диагностики и отсутствием каких-либо узконаправленных методов подтверждающего и дифференцирующего обследования.

Выраженное сходство симптоматики, особенно на ранних стадиях, приводит к ошибочной диагностике БАС, демиелинизирующих заболеваний, вирусной миелопатии и пр.

, что негативно отражается на точности эпидемиологической статистики и по ПБС, и по неверно диагностированным заболеваниям.

Необходимо тщательное изучение анамнеза, специфики клинической картины, динамики прогрессирования нейромышечных нарушений. Назначаются МРТ и электронейромиографические исследования; функциональное состояние внутренних органов, могущих страдать при ПБС, контролируется лабораторными клиническими анализами.

4.Лечение

Этиопатогенетическое и, вообще, сколько-нибудь эффективное лечение к настоящему времени не разработано. Проводится паллиативная (симптоматическая) терапия, включая медикаментозные средства укрепления мышц, физиотерапевтические процедуры, ЛФК. С определенного момента больные нуждаются в социальном обеспечении, постоянном обслуживающем уходе и опеке.

Источник: https://medintercom.ru/articles/pervichnyj-bokovoj-skleroz

Признаки патологии пбс что это

Признаки патологии пбс что это

Уважаемые специалисты! Помогите, пожалуйста, развеять опасения.

23 ноября 2007 г. мне была проведена ФГДС: При осмотре пищевода слизистая не изменена. Кардия не смыкается, пролапс слизистой желудка при срыгиваниях. В желудке небольшое количество прозрачного содержимого.

Складки продольные, эластичные. Слизистая желудка с явлениями очаговой атрофии. Пилорус не изменен, проходим эндоскопом.

В луковице ДПК слизистая эрозирована по передней стенке, постбульбарно ФС не увеличен, лимфоидная инфильтрация, в просвете желчь.

Заключение: Недостаточность кардии 2 ст. Хрон. гастрит с очаговой атрофией слизистой. Эрозивный бульбит. Косвенные признаки патологии поджелудочной железы.

УЗИ брюшной полости (проведена 26.11.07 г.):
Печень не увеличена, S/D 43/138 мм, контуры четкие, ровные, край острый, эхогенность средняя, эхоструктура однородная. Очаговых изменений не выявлено. Сосудисто-билиарная система не расширена. Воротная вена 12 мм. Холедох 3 мм.

Желчный пузырь не увеличен, размерами 21х54 мм, обычной формы. Стенки его не утолщены. Конкременты не лоцируются.

Поджелудочная железа не увеличена, размерами 21х11х23 мм обычной формы и положения, контуры ее четкие, ровные, эхогенность не изменена, эхоструктура однородная. Вирсунгов проток не расширен.

Селезенка не увеличена, размерами 89х38 мм, обычной формы и положения, контуры ее четкие, ровные, эхогенность не изменена, эхоструктура однородная. Селезеночная вена не расширена.

Почки не увеличены D=97х55 мм, S= 99х53 мм, обычной формы и положения, контуры четкие, ровные, паренхима достаточная, однородная, кортико-медуллярная дифференцировка четкая, синус негомогенный, ЧЛС не деформирована. Уростаза, объема, конкрементов нет. В синусе обеих почек лоцируются линейнве гиперэхогенные структуры по 1-2 мм, без эхотени.

Надпочечники не увеличины. Забрюшинные Л/У не увеличины.

Свободная жидкость в брюшной полости не лоцируется.

Заключение: диффузные изменения синуса почек.

Вопроса, в принципе 2:
1.

Насколько критичен диагноз по ФГДС “Косвенные признаки патологии поджелудочной железы” с точки зрения онкологической настороженности (интернет, лучший друг профана , по запросу Косвенные признаки патологии поджелудочной железы вываливает целую кучу информации с намеками на возможность опухолевого процесса)
2. Достаточно ли заключения УЗИ в данном случае для того, чтобы жить спокойно.

Спасибо заранее.

Источник: www.oncoforum.ru

Классификация желчегонных препаратов

  • Препараты, стимулирующие желчеобразовательную функцию печени – истинные желчегонные (холеретики):
    • препараты, содержащие желчные кислоты;
    • синтетические препараты;
    • препараты    растительного происхождения;
    • препараты, увеличивающие секрецию желчи за счет ее водного компонента (гидрохолеретики).
  • Препараты, стимулирующие желчевыделение:
    • Холекинетики – повышающие тонус желчного пузыря и снижающие тонус желчных путей.
    • Холеспазмолитики – вызывающие расслабление тонуса желчных путей.

5.  Физиолечение Физиолечение направлено на восстановление регулирующего влияния ЦНС и вегетативной нервной системы. При воспалительных заболеваниях желчевыводящей системы физиолечение применяется с осторожностью, только в период стойкой ремиссии, нередко в сочетании с антимикробными препаратами, экскретируемыми желчью.

6.  Санаторно-курортное лечениепроводиться только в стадии ремиссии: необходимы бальнеогрязевые курорты.

Лечение желчнокаменной болезни.
Медикаментозное растворение желчных камней проводится:

  • С помощью препаратов желчных кислот – дезоксихолевой и урсодезоксихолевой кислот. Растворяться могут только холестериновые камни, диаметром менее 2 см в функционирующем желчном пузыре. Препараты данной группы – хенофальк, урофальк, салофальк. Препараты тормозят биосинтез холестерина в печени, увеличивают объем секретируемой желчи, повышают концентрацию в ней желчных кислот, холестерина и одновременно повышают холатохолестериновый коэффициент, снижая литогенность желчи.

Противопоказаниями к их назначению служат: острый и активный гепатит, цирроз печени, частые приступы желчной колики, хронический панкреатит, выраженный холестаз, почечная недостаточность, беременность, язвенная болезнь.

  • С помощью литолиза холестериновых желчных камней путем проведения чрезкожной холецистостомии с введением в полость желчного пузыря метилтретбутилового эфира.
  • Кроме того, с целью удаления желчных конкрементов применяются: 1) экстракорпоральная литотрипсия методом ударной волны; 2) лазерная литотрипсия камней; 3)электрогидравлическая литотрипсия камней. Хирургическое удаление камней производят либо при полостных вмешательствах (холецистэктомия), либо эндоскопическим способом. Считается, что необходимо как можно раньше удалять камни. Показаниями к оперативному лечению является наличие калькулезного холецистита.
« Заболевания внутренних органов Сѓ раненых Заболевания печени Сѓ беременных »

Источник: LekMed.ru

Причины

Как уже было сказано выше, хронический панкреатит этого вида встречается у людей с желчнокаменной болезнью в 60% случаев, поэтому можно предположить, что основная причина развития патологического состояния заключается в нарушении тока желчи по протокам. При этом нередко происходит проникновение инфекции в поджелудочную железу через лимфатическую систему из больных органов гепатобилиарной системы.

Вторая теория, дающая понятие о причинах этого патологического нарушения, гласит, что из-за нарушения тока желчи по желчевыводящим протокам развивается гипертензия в протоках панкреас, что ведёт к развитию воспалительного процесса в поджелудочной железе и вызывает это патологическое состояние.

Согласно третьей теории, билиарный панкреатит является следствием забрасывания желчи в протоки железы.

Такое явление встречается у тех людей, у которых имеются анатомо-физиологические дефекты строения фатерова сосочка.

Заброс желчи приводит к разрушению тканей, поскольку в секрете содержатся протеолитические компоненты, и как следствие этого в железе развивается воспалительный процесс и отёк.

Заброс желчи также может возникать в случае дефекта сфинктера Одди или его закупорки конкрементом. Поэтому, учитывая все вышесказанное, можно предположить, что причины развития такого патологического состояния, как билиарный панкреатит, заключаются в нарушении работы органов гепатобилиарной системы за счёт воспалительных процессов или камнеобразования в них.

Болезнями, которые могут стать спусковым механизмом для развития билиарного панкреатита, являются:

  • наследственные аномалии строения протоков;
  • ЖКБ;
  • хронический холецистит;
  • дискинезия жёлчного пузыря или протоков.

Симптоматика патологического состояния

Симптомы патологического нарушения крайне схожи с клиническими проявлениями заболеваний других органов ЖКТ. Например, с язвой желудка, вирусным гепатитом, антральным гастритом и другими болезнями. Поэтому крайне важно для врача провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность других болезней пищеварительной системы и поставить точный диагноз.

Если у человека развился острый билиарный панкреатит, у него будут крайне выражены такие симптомы, как сильная боль, которая может локализоваться либо в области подреберья, либо в эпигастрии. Обычно такая боль отдаёт в спину и правое плече. Возникает эта боль после приёма вредной пищи (жареного, острого) и чаще всего в вечерние или ночные часы.

Другие симптомы этого патологического состояния это:

  • субфебрилитет;
  • тошнота;
  • появление горечи во рту;
  • рвота.

Когда происходит закупорка сфинктера Одди или протоков, слизистые и кожные покровы человека приобретают желтушный оттенок.

Основные симптомы заболевания связаны с нарушением углеводного обмена. Это проявляется следующими признаками:

  • нарушением пищеварительной функции;
  • жидким стулом до нескольких раз за день;
  • появлением зловонного кала серого окраса;
  • снижением аппетита;
  • уменьшением массы тела;
  • изжогой и отрыжкой.

Из-за того, что при такой патологии, как билиарный панкреатит, организм человека теряет жиры, и нарушаются обменные процессы, также отмечаются выраженные симптомы нехватки витаминов в организме и микроэлементов. Кожа становится тусклой (часто с желтушным оттенком), волосы и ногти ломкими, ухудшается зрение и т. д.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза осуществляется на основе взятия лабораторных анализов, в том числе анализа крови, печёночных проб, желудочного сока.

Кроме того, проводятся инструментальные методы обследования пациента, позволяющие дифференцировать заболевание от патологий, имеющих схожие симптомы.

Лечение болезни может быть назначено лишь после того, как диагноз подтверждён с помощью УЗИ, КТ желчевыводящих путей, а также ЭРХПГ и МРПХГ.

Источник: SimptoMer.ru

Источник: https://meramamerikankultur.com/other/priznaki-patologii-pbs-chto-eto.html

Проявления и лечение первичного бокового склероза

Признаки патологии пбс что это

  • Какие области поражаются
  • Причины
  • Некоторые формы
  • Возможное лечение

Первичный боковой склероз – одно из самых редких заболеваний, которое относится к болезням двигательных нейронов (мотонейронов). Из-за их повреждения полностью исчезают функции спинного мозга, что вызывает паралич, полное отсутствие речи и затруднение глотания.

Частота патологии составляет 2 – 5 человек на 100 тысяч населения. Чаще всего первые симптомы появляются в возрасте 50 – 60 лет, хотя иногда могут встречаться и в более молодом возрасте. Продолжительность жизни от начала заболевания до смерти составляет от 1 до 4 лет.

Какие области поражаются

Патология развивается постепенно, поэтому симптомы проявляются далеко не все и не сразу. Постепенно нарушается глотание, появляются проблемы с дыханием, движением. Со временем поражённые области могут затрагивать практически всё тело.

Кисти и руки поражаются быстрее всего. Даже при таких простых действиях, как мытьё посуды или помешивание в кружке сахара могут возникать значительные затруднения. Со временем сила в руках практически полностью исчезает, а в ладонях и пальцах появляется сильная слабость.

Из-за ослабления ног передвигаться будет всё сложнее и сложнее. При поражении зон, которые отвечают за эмоции, пациент может непроизвольно смеяться или плакать. Из-за ослабленных мышц грудной клетки и шеи дыхание становится сильно затруднённым. Также патология сказывается и глотании, и на речи, что вызывает проблемы с питьём и едой.

При этом не происходит нарушений интеллекта, а также в норме остаётся зрение, вкус, обоняние и осязание.

Некоторые формы

Симптомы первичного бокового склероза можно разделить на несколько форм. Первая и самая частая – спастическая параплегия. Это выражается в повышенном спастическом тонусе ног, что приводит к нарушению походки. Такое состояние является результатом генетической мутации.

При спинальной мышечной атрофии появляется слабость и уменьшение мышечной массы в размерах. Также здесь наступает полное отсутствие иннервации нервными волокнами. В зависимости от появившихся симптомов и от времени их развития бывает несколько вариантов течения этого заболевания.

Также одним из вариантов первичного бокового склероза следует считать детский церебральный паралич или последствия полиомиелита.

Возможное лечение

Лечения данной патологии не существует, а терапия помогает только замедлить развитие процесса и немного сократить выраженность симптомов. При этом используется такой препарат, как Рилутек – пресинаптического ингибитора.

Назначаются антиоксидантные препараты, креатин, карнитин, витамины. Есть лекарство Рилузол, но официально на территории РФ оно запрещено.

Для устранения спазма и боли используется карбамазепин, при сильном мышечном тонусе – миорелаксанты, а точнее — сирдалуд и баклофен. При затруднении дыхания проводится перевод на искусственную вентиляцию лёгких.

Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть наступает в течение первых 4 лет от начала заболевания, а иногда и в первый год от момент постановки диагноза.

Также нет никакой профилактики развития патологии, так как точно не понятно, что вызывает её появление. При планировании беременности семьям, в роду которых были родственники с данными болезнями, следует обязательно пройти генетическую консультацию и установить риск рождения больного ребёнка.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-lechenie-pervichnogo-bokovogo-skleroza/

РецептЛечения
Добавить комментарий